兩歲的小寶已經連續高燒4天了,沒有明顯的症狀而且精神還不錯,但細心的媽咪注意到小寶眼睛微微發紅,嘴唇紅紅的也有些乾裂,平時細嫩的小手、小腳摸起來有點緊繃,一早全身更起了紅疹,連卡介苗的疤痕周圍都紅了起來,趕緊前往就醫。
醫生診斷為川崎氏症,安排住院接受免疫球蛋白治療,住院中做了心臟超音波檢查,所幸冠狀動脈未受波及,兩天後小寶完全退燒,症狀漸漸緩和,醫生說小寶可以出院,但必須服用阿斯匹靈至少6~8週,並持續在門診追蹤。
心疼金孫的阿嬷想起往事,小寶的爸爸小時候也曾有過連續高燒一週卻找不到原因,只記得當時卡介苗疤痕有紅腫,沒有特別治療就退燒了,但此後仍健健康康的長長,當時除了感謝菩薩保佑之外,沒再把這件事放在心上。醫生一聽,懷疑小寶的爸爸當年曾罹患川崎症,即使多年來都沒有任何不適,仍建議他至心臟科門診追蹤檢查。
川崎病(Kawasaki disease)是種原因還不太清楚的血管炎,好發於5歲以下的幼兒,此病在臺灣的發生率高居世界第3,僅次於日本與韓國。川崎病的血管炎特別喜歡攻擊中型血管,尤其是冠狀動脈,由於冠狀動脈是心臟收縮時能量和氧氣供應的重要通道,若未得到適時而正確的治療,會有像老人家的心肌梗塞甚至猝死的風險。【圖:萬芳醫院小兒科池宛玲醫師,呼籲家長留意川崎症對幼兒健康的危害】
診斷方面,連續高燒5天以上為診斷的必要條件,症狀有5個特徵:1.兩眼結膜充血但沒有分泌物,2.嘴唇發紅乾裂,3.手腳指尖浮腫泛紅且一兩週後脫皮,4.皮膚多形性紅疹及,5.頸部淋巴結腫大;這些特徵可能同時出現,也可能陸續出現,每個病童的症狀、出現順序和嚴重程度不一。由於病因未明且臨床表現差異大,目前沒有任何一項檢查可以直接確診川崎症,要及時診斷,除了靠醫師的警覺,更有賴家長的細心觀察。
確診後在黃金治療期內使用免疫球蛋白,大部分病童都會退燒,退燒後持續使用低劑量阿斯匹靈(抑制血小板凝集)至少6~8週,若在兩個月內確定冠狀動脈正常,則考慮停藥;若冠狀動脈瘤一直存在,則需持續服用低劑量阿斯匹靈。黃金治療期內使用免疫球蛋白治療能大幅下降冠狀動脈瘤的發生率(從20%降到5%左右),但即使已在10天內使用免疫球蛋白,仍有小部份病童發生冠狀動脈異常,甚至有早發性的動脈硬化或心肌梗塞,因此長期追蹤十分重要。
除了定期做超音波及心電圖檢查,曾有動脈瘤者在進入青少年期後,則建議根據運動態心肌灌注攝影(stress perfusion scan)來決定運動量上限,生活上也要注意避免其他冠狀動脈疾病的危險因子,例如抽煙、高油飲食。沒有人知道川崎症要追蹤多久才能「畢業」,目前臺灣年紀最大的川崎病人還不到50歲,成年後仍須定期追蹤,並養成健康的生活習慣。(文/池宛玲,萬芳醫院小兒科主治醫師)