說到「肺病」,大家第一個想到的通常是感冒併發的肺炎、新冠肺炎或流感等,這些都是細菌或病毒跑到肺部感染造成的。不過,有一種肺病很特別,它不是外來病菌引起的,而是我們自己的免疫系統「認錯人」,把正常的肺組織當成敵人來攻擊。這種攻擊會讓肺部發炎,時間一長,肺部組織就會纖維化,醫學上叫做「間質性肺病」。簡單來說,就像是我們身體的守衛軍隊搞錯了,開始攻擊自己的房子。
雙和醫院風濕免疫科主任蘇勤方醫師表示,肺部就像家裡的濾水器一樣,氧氣要從肺泡進入血液,就像自來水要通過濾水器的濾芯才能變成乾淨的飲用水,正常情況下,這層濾芯也就是所謂的「間質」,很薄很好穿透,氧氣可以輕鬆通過,再由紅血球將氧氣帶往全身。但如果這層濾芯開始發炎、變厚、甚至像菜瓜布一樣硬時,氧氣被堵住了很難通過。就會有我們感受到的呼吸越來越困難、體力越來越差,甚至會有缺氧的情況。
間質性肺病剛開始的症狀很不明顯,最常見的就是乾咳、喘不過氣和容易累,以及體重減輕。與一般感冒咳嗽不同的是,這種咳嗽不會有很多痰,也跟抽菸相關的慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺病「有痰的咳嗽」不一樣。正因為上述這些症狀很普通,很多人一開始都以為只是感冒拖太久沒好,或是過敏性咳嗽,跑了好幾間診所都看不好。特別是如果本身已經有免疫系統相關疾病的人,出現這些症狀時更要特別小心,因為免疫系統疾病很容易併發間質性肺病。【左圖:雙和醫院風濕免疫科主任蘇勤方醫師】
間質性肺病與許多自體免疫疾病有關,像是較罕見的硬皮症、皮肌炎與混合型結締組織病,都有相當高的間質性肺病發生率,甚至高達4~5成。類風濕性關節炎、乾燥症及紅斑性狼瘡患者較少發生,但也有5~10%的病人會有相關的問題。
蘇勤方醫師解釋,這些疾病都有一個共同點,就是免疫系統異常活躍,身體會產生一些與肺部發炎風險相關的「特殊自體免疫抗體」,像是乾燥症的Ro-52抗體,類風濕的RF抗體與CCP抗體,硬皮症的Scl-70抗體,皮肌炎的抗合成酶抗體及MDA5抗體。其中MDA5抗體特別和快速進展性間質性肺病有關,其中部分病友的6個月死亡率甚至高達9成。
這些免疫疾病所導致的間質性肺病可輕可重,會依每個人的身體狀況而有不同的反應,除了上述疾病本身所帶來的風險外,男性、吸菸、年紀大都會提高罹病機率。有名50多歲的女性英文老師,因為持續咳嗽、呼吸喘了1個月,在診所看病都沒有改善,後來至本院胸腔內科求診。醫師幫她照了胸部X光和電腦斷層,發現她的雙下肺有發炎和纖維化的現象,進一步做支氣管鏡檢查,排除感染的可能後,會診風濕免疫科進行跨團隊的診療。
蘇勤方醫師在評估這位患者時,意外發現她10根手指側邊都有黑色素沉澱和皮膚龜裂的情況。更仔細檢查後,醫師發現患者的肌肉力量有問題,特別是頸部和身體核心的肌肉群變得無力。患者才表示最近梳頭髮、刷牙變得困難,起床時也無法直接坐起來,需要側身用手撐著才能起身。而她一直以為這些症狀是因為咳嗽與呼吸問題所導致的疲倦。
抽血檢查發現肌肉酵素升高,肌電圖出現異常,肌肉四肢和核心肌群有發炎現象,最後確診為「皮肌炎合併間質性肺病」。經過風濕免疫科的類固醇脈衝和生物製劑治療後,她手部的皮膚病灶和呼吸問題都明顯改善,能夠恢復日常生活,現在只需要定期回診追蹤。
蘇勤方醫師特別提醒患者,間質性肺病的治療是一場長期抗戰,通常需要3~6個月的時間才會開始感受到治療效果,因此患者一定要有耐心,別因為短期內看不到明顯改善就放棄治療。如果出現呼吸方面的問題,像是久咳不癒、呼吸困難等症狀,一定要主動告知醫師,早期發現,早期治療,為肺部健康爭取最佳的治療時機。(文/雙和醫院)